原発性免疫不全症候群について
1. 原発性免疫不全症候群とは
正常なヒトでは体内に細菌やウイルスなどの病原体が侵入すると、これらを排除する防衛反応が生じます。この仕組みが免疫系です。原発性免疫不全症候群は、先天的に免疫系のいずれかの部分に欠陥がある疾患の総称であり、後天的に免疫力が低下するエイズなどの後天性免疫不全症候群と区別されます。障害される免疫担当細胞(たとえば、好中球、T細胞、B細胞)などの種類や部位により200近くの疾患に分類されます。
原発性免疫不全症候群で問題となるのは、感染に対する抵抗力の低下であります。重症感染のため重篤な肺炎、中耳炎、膿瘍、髄膜炎などを繰り返します。時に生命の危険を生じることもあり、中耳炎の反復による難聴、肺感染の反復により気管支拡張症などの後遺症を残すこともあります。
2. この病気の原因はわかっているのですか
多くは免疫系に働く蛋白の遺伝子の異常です。この10年間に代表的な原発性免疫不全症候群の原因遺伝子はほとんど解明され、確定診断や治療に役立っています。しかし、IgGサブクラス欠乏症や慢性良性好中球減少症のように一時的な免疫系の未熟性によると思われる疾患もあります。
3. この病気にはどのような治療法がありますか
疾患・重症度により治療法が選択されます。
軽症例では、抗菌薬の予防内服によりかなりの効果があります。抗体欠乏を主徴とする免疫不全症では、月1回ほどの静注用ヒト免疫グロブリン製剤の補充により感染はほぼ予防できます。
重症複合免疫不全症などの重症なタイプでは早期に骨髄や臍帯血による造血幹細胞移植が選択されます。ドナーがみつからない場合は遺伝子治療が考慮されます。
- ADH分泌異常症について
- PRL分泌異常症について
- アミロイドーシスについて
- ウェゲナー肉芽腫症について
- 多系統萎縮症 オリーブ橋小脳萎縮症について
- クッシング病について
- クロイツフェルト・ヤコブ病について
- クローン病として
- ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病について
- ゴナドトロピン分泌異常症について
- サルコイドーシスについて
- 多系統萎縮症 シャイ・ドレーガー症候群について
- スモン(公費対象)について
- パーキンソン病として
- パーキンソン病関連疾患として
- バット・キアリ(Budd-Chiari)症候群について
- ハンチントン病について
- ビュルガー病(バージャー病)について
- ファブリー病について
- ベーチェット病について
- ミトコンドリア病について
- モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症)について
- ライソゾーム病について
- リンパ脈管筋腫症(LAM)について
- 亜急性硬化性全脳炎について
- 悪性関節リウマチとして
- 黄色靭帯骨化症について
- 下垂体機能低下症について
- 下垂体性TSH分泌異常症について
- 家族性高コレステロール血症(ホモ接合体)について
- 球脊髄性筋萎縮症について
- 強皮症/皮膚筋炎及び多発性筋炎について
- 筋萎縮性側索硬化症
- 結節性動脈周囲炎・結節性多発動脈炎について
- 顕微鏡的多発血管炎について
- 原発性胆汁性肝硬変について
- 原発性免疫不全症候群について
- 後縦靱帯骨化症として
- 広範脊柱管狭窄症について
- 拘束型心筋症について
- 混合性結合組織病について
- 再生不良性貧血について
- 重症急性膵炎として
- 重症筋無力症(公費対象)について
- 重症多形滲出性紅斑(急性期)について
- 神経線維腫症Ⅰ型(レックリングハウゼン病)について
- 進行性核上性麻痺として
- 脊髄小脳変性症として
- 脊髄性筋萎縮症について
- 先端巨大症について
- 全身性エリテマトーデスについて
- 多系統萎縮症について
- 多発性硬化症について
- 大動脈炎症候群について
- 大脳皮質基底核変性症として
- 致死性家族性不眠症について
- 潰瘍性大腸炎について
- 間脳下垂体機能障害
- 天疱瘡として
- 特発性拡張型(うっ血型)心筋症
- 特発性間質性肺炎について
- 特発性血小板減少性紫斑病について
- 特発性大腿骨頭壊死症について
- 難治性肝炎のうち劇症肝炎として
- 膿疱性乾癬について
- 肺動脈性肺高血圧症について
- 肥大型心筋症について
- 表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)について
- 副腎白質ジストロフィーについて
- 慢性炎症性脱髄性多発神経炎について
- 慢性血栓塞栓性肺高血圧症について
- 網膜色素変性症について
当相談室の新着情報・トピックス・最新の受給事例
- 2024.11.25新着情報
- 2024.10.28受給事例
- 2024.10.25受給事例
- 2024.09.13受給事例
- 2024.09.09受給事例
- 2024.07.26受給事例
- 2024.07.24受給事例
- 2024.06.27受給事例
- 2024.06.24受給事例
- 2024.05.30受給事例