ウェゲナー肉芽腫症について
1. ウェゲナー肉芽腫症とは
この病気は、1939年にドイツの病理学者であるWegener博士が、鼻と肺の肉芽腫を認め、同時に全身の血管炎と壊死性半月体糸球体腎炎を示した3剖検例を発表し、世界で初めて独立した疾患として報告されました。そこで、発見者の名前をとってWegener(ウェゲナー)肉芽腫症と呼ばれるようになりました。発熱、全身倦怠感、食欲不振などの炎症を思わせる症状と、鼻、眼、耳、咽喉頭などの上気道および肺、腎の3つの臓器の炎症による症状が、一度にあるいは次々に起こってきます。その原因は、今のところわかっていませんが、全身の血管の炎症による病気(血管炎)の一つで、免疫の異常が病気の成り立ちに重要な役割を果たしています。
2. この病気の原因はわかっているのですか
原因および病態:はっきりした原因は現在のところわかっていません。最近、この病気の患者さんの多くの方の血液中に抗好中球細胞質抗体(ANCA)という自己抗体を持っていることがわかってきました。ウェゲナ-肉芽腫症の患者さんには、ANCAの中でもC(PR-3)ANCAという自己抗体が特異的に見出され、病気の発症や進行に深く関わっていることが考えられています。すなわち、C(PR-3)ANCAが、風邪などの上気道感染の後に炎症によって産生されたサイトカインとともに好中球を活性化し、各種の悪害因子を放出し血管炎や肉芽腫を起こすと見なされています。
誘因:上気道の感染をきっかけにこの病気が発病したり、細菌感染により病気が再発したりすることが多く、感染症が病気の増悪因子として注意する必要があります。
3. この病気ではどのような症状がおきますか
一般的に発熱、食欲不振、倦怠感、体重減少などの全身症状とともに、
1)上気道の症状(膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声など、
2)肺症状(血痰、咳嗽、呼吸困難、肺浸潤など)、2)腎症状(血尿、乏尿、浮腫など)、
3)その他の血管炎を思わせる症状(紫斑、多発性関節痛、多発神経炎など)が起こります。
普通は、1)→2)→3)の順で起こることが多いのですが、必ずしも順番通りではありません。1)、2)、3)のすべての症状がそろう場合を全身型ウェゲナー肉芽腫症、3)を除き1)、2)のいずれか2つ以上の症状を示す場合を限局型ウェゲナー肉芽腫症と呼びます。すなわち、この病気の患者さんはすべての症状が起こるわけではなく、一人一人によってでてくる症状、障害される臓器障害が違うことにも理解を要します。最初は、鼻や耳の病気、あるいは胸の病気を思わせる症状がでて、後で腎臓を含め全身の血管炎による多臓器の症状を呈する場合があり、注意が必要です。
- ADH分泌異常症について
- PRL分泌異常症について
- アミロイドーシスについて
- ウェゲナー肉芽腫症について
- 多系統萎縮症 オリーブ橋小脳萎縮症について
- クッシング病について
- クロイツフェルト・ヤコブ病について
- クローン病として
- ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病について
- ゴナドトロピン分泌異常症について
- サルコイドーシスについて
- 多系統萎縮症 シャイ・ドレーガー症候群について
- スモン(公費対象)について
- パーキンソン病として
- パーキンソン病関連疾患として
- バット・キアリ(Budd-Chiari)症候群について
- ハンチントン病について
- ビュルガー病(バージャー病)について
- ファブリー病について
- ベーチェット病について
- ミトコンドリア病について
- モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症)について
- ライソゾーム病について
- リンパ脈管筋腫症(LAM)について
- 亜急性硬化性全脳炎について
- 悪性関節リウマチとして
- 黄色靭帯骨化症について
- 下垂体機能低下症について
- 下垂体性TSH分泌異常症について
- 家族性高コレステロール血症(ホモ接合体)について
- 球脊髄性筋萎縮症について
- 強皮症/皮膚筋炎及び多発性筋炎について
- 筋萎縮性側索硬化症
- 結節性動脈周囲炎・結節性多発動脈炎について
- 顕微鏡的多発血管炎について
- 原発性胆汁性肝硬変について
- 原発性免疫不全症候群について
- 後縦靱帯骨化症として
- 広範脊柱管狭窄症について
- 拘束型心筋症について
- 混合性結合組織病について
- 再生不良性貧血について
- 重症急性膵炎として
- 重症筋無力症(公費対象)について
- 重症多形滲出性紅斑(急性期)について
- 神経線維腫症Ⅰ型(レックリングハウゼン病)について
- 進行性核上性麻痺として
- 脊髄小脳変性症として
- 脊髄性筋萎縮症について
- 先端巨大症について
- 全身性エリテマトーデスについて
- 多系統萎縮症について
- 多発性硬化症について
- 大動脈炎症候群について
- 大脳皮質基底核変性症として
- 致死性家族性不眠症について
- 潰瘍性大腸炎について
- 間脳下垂体機能障害
- 天疱瘡として
- 特発性拡張型(うっ血型)心筋症
- 特発性間質性肺炎について
- 特発性血小板減少性紫斑病について
- 特発性大腿骨頭壊死症について
- 難治性肝炎のうち劇症肝炎として
- 膿疱性乾癬について
- 肺動脈性肺高血圧症について
- 肥大型心筋症について
- 表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)について
- 副腎白質ジストロフィーについて
- 慢性炎症性脱髄性多発神経炎について
- 慢性血栓塞栓性肺高血圧症について
- 網膜色素変性症について
当相談室の新着情報・トピックス・最新の受給事例
- 2024.11.25新着情報
- 2024.10.28受給事例
- 2024.10.25受給事例
- 2024.09.13受給事例
- 2024.09.09受給事例
- 2024.07.26受給事例
- 2024.07.24受給事例
- 2024.06.27受給事例
- 2024.06.24受給事例
- 2024.05.30受給事例